L-фенилаланин CAS:63-91-2 99% Ақ ұнтақ
| Каталог нөмірі | XD90317 |
| Өнім атауы | L-цистеин гидрохлориді сусыз |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекулалық формула | C9H11NO2 |
| Молекулалық салмақ | 165.19 |
| Сақтау мәліметтері | Қоршаған орта |
| Үйлестірілген тарифтік кодекс | 29224985 |
Өнімнің сипаттамасы
| Сыртқы түрі | Ақ кристалды ұнтақ |
| Талдау | 99% |
| Арнайы айналым | -20,4 пен -35,2 |
| Ауыр металдар | <0,002% |
| Қорғасын | <10 мг/кг |
| pH | 5.4 - 6 |
| Кептіру кезіндегі жоғалту | <0,40% |
| Тұтану кезіндегі қалдық | <0,10% |
Үйеңкі шәрбатында зәр ауруы (MSUD), тармақталған тізбекті L-амин (BCAA) және 2-оксоқышқылдары (BCOA) тармақталған тізбекті 2-оксоқышқыл дегидрогеназа кешенінің тұқым қуалайтын жетіспеушілігіне байланысты дене сұйықтықтарында жиналады.MSUD-да тармақталған тізбекті қосылыстардың несеппен жойылуының маңыздылығы туралы аз ақпарат бар.Біз лейциннің, валиннің, изолейциннің және аллоизолейциннің бүйректік клиренсін және олардың сәйкес 2-оксоқышқылдары 4-метил-2-оксопенанат (KIC), 3-метил-2-оксобутанат (KIV), (S)-(S-) зерттедік. KMV) және (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), классикалық MSUD бар 10 пациенттен алынған плазма мен зәр үлгілерінің жұптарын (n = 63) пайдаланады.Бос BCAA-ның бүйрекпен фракциялық шығарылуы қалыпты диапазонда (< 0,5%) және плазмадағы концентрацияларға тәуелсіз болды.Байланысқан (N-ацилденген) BCAA экскрециясы қалыпты болды және BCAA плазмасындағы концентрацияларына айтарлықтай тәуелді емес.BCOA фракциялық бүйрек экскрециясы KIC << KIV < R-KMV < немесе = S-KMV (диапазон (%) ретімен болды: KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9) плазмадағы KIC концентрацияларымен айтарлықтай корреляцияланған және әдетте сәйкес BCAA концентрациясынан жоғары.Нәтижелер бос BCAA, сондай-ақ ацилденген туындыларының бүйрек арқылы шығарылуы шамалы екенін көрсетеді.Алайда, BCOA бүйрек арқылы шығарылуы белгілі бір дәрежеде BCAA концентрациясының жоғарылауына қарсы әрекет етеді және осылайша MSUD-дағы жалпы BCAA пулдарының төмендеуіне ықпал етеді.
